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导言

随着我们对婴幼儿疾病科普的不断深入，好学的妈妈们已经可以自如应对一些孩子的日常疾病了。比如幼儿急疹是自限性疾病，热退疹出；又比如普通感冒是自限性疾病，护理是关键；再比如发热之后退烧药的正确使用方法……等一下，六个娃隐约觉得有一件很重要的事情还没和大家说……对了，有一种情况下发烧需要额外注意，尤其是2岁以下的儿童，那就是「川崎病」！注意，不是火锅蘸料，不是改装小摩托，是一种疾病！

持续高热不退、皮肤皮疹、口唇干裂、眼睛发红……当孩子出现这些症状时，妈妈们就要警惕了。别看「川崎病」是个日本名字，它作起案来可不分国界，在中国犯案的频率也不低！

下面，掌声有请儿科医生亮仔！咱们就跟着亮仔一起，翻一翻「川崎病」的案底。

为什么取个日本名字？

话说在年的日本，有个叫川崎富作的儿科医生（老先生还健在哦）收治了一个出现奇怪病症的小宝宝。宝宝发热、有皮疹、眼睛红、手足硬肿脱皮。这几种病症单独出现都不少见，但同时出现，以前还真没见过。

到了年，川崎医生陆陆续续收治了50个出现类似症状的宝宝，于是他写了篇文章，总结了这个病——当时取名为「儿童急性皮肤黏膜淋巴结综合征」。

年，一位病理学家和另外一位儿科医生对10位曾经得过「儿童急性皮肤黏膜淋巴结综合征」，但是后来猝死了的宝宝进行尸体解剖，发现这些宝宝都有一个共同特征：心脏上的冠状动脉出现不同程度的损伤。

年，川崎医生用英文发表了一篇关于儿童急性皮肤黏膜淋巴结综合征的文章，详细阐述了这种疾病的各种表现。从此，这种病以川崎医生的名字命名，被称为川崎病（可见学一手好英文有多重要）。

川崎病如何作案？

作案工具是什么？

虽已有多年研究历史，但川崎病的发病原因目前依然不是很明确。

比较被认同的假设是：川崎病凭借一些病菌（尚未确定）或病菌的毒素，作用到具有遗传易感性的人群，引起人体免疫系统的强烈反应，从而产生很多炎性因子，造成全身炎性反应——主要是引起血管炎症，导致血管损伤。它钟爱冠状动脉，易引起冠状动脉变宽，形成动脉瘤（在不治疗的情况下15%~25%的孩子会出现），极少数严重的情况下会导致动脉瘤破裂，造成病人死亡——这也是川崎病的终极致命绝招。

记住，这里的炎症不是病菌直接攻击造成的，而是病菌或毒素通过诱导，引发人体过度反应所致。简单地说，川崎病就是一种比较特殊、引导身体进行自我伤害的病，堪称病中「碧池」。

亮仔的名词解释

遗传易感性，即天生就容易得这类疾病。比如川崎病偏爱亚洲黄种人，更爱日本人，黑人的发病率很低，这和种族有关；如果父母曾得过川崎病，那么孩子得川崎病的风险就高出2倍，如果兄弟姐妹得了川崎，那么同胞得川崎病的风险就高出10倍，这和血缘有关。

可能因为容易引起川崎病的病原的流行特征，川崎病也呈现出季节特征。它多发生在冬季和夏季，流行期间还会出现地域流行的趋势。

川崎病偏爱什么样的宝宝？

年龄特征：6个月~5岁，尤其是1岁~2岁的宝宝

性别特征：男宝宝，男女比例1.5:1（男宝宝需要更多关爱）

种族特征：亚洲黄种人，特别是日本人

家族特征：父母、同胞得过川崎病的

川崎病的作案特征有哪些？

简直可以用扑朔迷离来形容，什么都不像，又什么都像！隐蔽得很好，诊断不简单！这就是为什么一部分患儿发热7天了，还没有得到明确诊断的原因。

必备特征

发热超过5天，抗生素治疗无效。

其他可能具备的特征

1.双眼泛红，眼球结膜充血，没有分泌物；

2.皮疹，没有特征性，斑丘疹多见，没有水疱，不会结痂；

3.口唇干裂伴有红斑、杨梅舌、口腔及咽黏膜红斑；

4.颈部淋巴结肿大（直径≥1.5cm），非化脓性，多为单侧；

5.手足红斑，硬性水肿，恢复期脱皮。

川崎病各项化验检查的特点

其实，除了冠状动脉之外，没啥特别明显的特点。

血常规：白细胞值会升高，中性粒细胞值升高，轻度~中度正细胞贫血，发病一周后血小板升高；

C反应蛋白：升高；

血沉：增快；

血生化：血钠降低，白蛋白水平降低，肝酶升高；

心脏彩超（非常关键）：冠状动脉扩张、冠脉瘤（冠状动脉内径超过相邻冠脉内径1.5倍叫做扩张，超过2.0倍叫做冠脉瘤），发病10天左右出现，常见于左前降支和右冠状动脉，其中左前降支供血范围广，出现的问题会比较严重。部分患者会出现心包积液等心包炎表现。

川崎病如何断案？

前面说过断案困难，因为川崎病的表现和化验数据都极具迷惑性——有的表现得像教科书一样标准，我们称之为完全性川崎病；有的却让人有种云里雾里的感觉，分辨不出是感染还是川崎病，我们称之为疑似不完全川崎病。

完全性川崎病的表现

发热超过5天+可能具备的特征5项全中（持续≥4天）；

发热超过5天+可能具备的特征中任意4项+冠状动脉扩张改变。

疑似不完全性川崎病的表现

儿童发热≥7天+可能具备的特征中2种~3种；

婴儿发热≥7天+怎么也找不到原因+化验检查有支持部分。

川崎病如何惩治？

这部分知识很专业，但也可以了解。如果身边的孩子真的不幸中招，咱们不至于着急忙慌不知所措。

惩治川崎病主要针对冠脉扩张，必用武器是静脉注射用丙种球蛋白和阿司匹林。

丙种球蛋白

必要性：必须用，中和各种有害的炎性因子；

风险：血液制品（不用担心，医院、正规厂家提供的，都安全）；

开始使用时间：发病后5日~9日（常规建议发病后10日内使用，如果过早使用也会增加第二次使用的几率，日本研究认为发病5日~9日使用最佳，心血管损伤率最小）；

使用方法：2g/kg，一次持续输注8小时~12小时；

使用第二次指征：发病10日后要是仍有症状或者存在冠脉扩张，注射了两次丙种球蛋白仍然没有退烧，可能就要使用糖皮质激素了（这种情况还是交给医生处理吧）；

其他：使用丙球的宝宝，治疗后11个月内严禁接种麻疹、水痘等活菌疫苗。

阿司匹林

必要性：必须用，抗炎、抗血小板；

风险：周期长，可能引起瑞氏综合征（一种严重的药物不良反应，死亡率高）；

开始使用时间：明确诊断后；

使用方法：采用日本的方法，30mg~50mg/kg/d开始，体温正常48小时后调整为3mg~5mg/kg/d，每天一次，直到血小板、血沉恢复正常。没有冠脉扩张的，一般使用6周~8周；有冠脉改变的，一直用到冠脉恢复；

其他：如果用药期间得了水痘或流感，务必立即停用。

其他药物和治疗方法就高级了，比如激素、抗血小板药物、抗凝药物、溶栓治疗、介入治疗、冠状动脉移植术等等，交给我们可爱的白衣天使就行。一般住院治疗到体温正常、阿司匹林调整到小剂量，就可以出院、定期复诊了。

什么样的宝宝容易出现冠脉瘤？

年龄：1岁以下（特别是6月以下，风险最高）、9岁以上（可能是因为诊断偏晚）；

性别：男宝宝；

预示严重的信号：发热超过14天，丙种球蛋白注射效果不好，血钠低于mmol/L，白细胞大于12*10^9/L。

被川崎病攻击的小盆友如何复诊？

时间：5年（好长啊）

心脏彩超看冠脉：发病后1周~2周、出院后6周必须复查。没发现冠脉扩张的，发病后一年复查一次；发现冠脉扩张的，出院后要频繁复查；

其他项目：早期监测血小板、血沉、CRP等炎性指标，直到恢复正常；

预后：发病后5日~9日注射丙球效果还是可以滴（再晚可能影响预后），冠脉扩张的发生率低于5%，大部分扩张冠脉能恢复正常，巨大冠脉瘤发生率1%。但是也有约2%的复发率，常见于1年后。将来要健康生活，避免肥胖、吸烟、久坐、高血压、高血脂等引起冠脉疾病的风险因素。

完

川崎病是个很小众的疾病。可由于它异常凶险再加上容易被忽视，娃觉得还是有必要把这个事儿拿出来掰扯掰扯。

这篇文章有些专业内容也许很难理解，那些治疗方案和注意事项已经远远超出我们日常用药的范围——这说明川崎病不简单，需要引起足够的重视。

就好比心肺复苏和海姆立克急救法，有些知识掌握了之后也许一辈子都用不上，那又怎么样？说不定哪天，因为你的一句提醒或者举手之劳，亲朋好友会因此摆脱险境。人世间还有什么比这个更感人的事儿么？不止感动别人，还包括你自己。

可见，保持学习的热情是个多么重要的事儿。

晚安，我爱这个世界。

儿科门诊

第八诊室

分答：六个娃

越是难以诊断

越要保持警惕

封面图片：Dribbble

图片设计：brianhurst

责任编辑：大眠

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