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本文由陈妮妮医生提供

01病例介绍

A．病史特点：患儿，男，3月20天，因“咳嗽、气促1周、发热半天”入院。1周前无诱因出现咳嗽、气促，为阵发性单双声咳，伴鼻塞、流涕，呼吸急促，无喘息，无口唇、面色发绀，有中低热，热峰38.2℃，可自行降至正常，精神一般，食纳欠佳，大小便正常。

B．查体：T:38.2℃;P:次／分;R:60次／分;Wt:5.5kg;BP:81／54mmHg；SPO2：80-88%(未吸氧)；SPO2:99%（1L/min鼻导管吸氧下）；神清，精神反应可，皮肤及巩膜无黄染，前囟平软，约1cm×1cm，张力不高，口唇欠红润，咽部无充血。呼吸浅促，可见三凹征，呼吸节律可，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心音有力，律齐，未闻及心脏杂音。腹软，肝脏肋下4cm，质软，脾脏肋下3cm，质软，无压痛，全腹未触及包块。四肢肌力、肌张力正常对称。肢端暖，毛细血管充盈时间1s。

C．辅助检查：

（1）血常规：WBC40.2×/L，GR：27.1%，LY：66.1%，HGB：86g/L，PLT：×/L,CRP：2.1mg/L。

（2）肝肾功、心肌酶、电解质、体液免疫无异常。

（3）淋巴细胞免疫分析：NK、B淋巴细胞、CD4+T、CD8+T数量升高。

（4）肺泡灌洗液细胞学检查：瑞-姬染色见疑似耶氏肺孢子菌包囊和滋养体；少量球菌，未见白细胞吞噬现象；六胺银染色见耶氏肺孢子菌包囊。

宏基因组检测报告（肺泡灌洗液）：耶氏肺孢子菌。

（4）胸部CT示：两肺纹理增多、紊乱，两肺可见多发大片模糊片絮影，部分呈膜玻璃样改变，小叶间隔增厚，其内可见支气管充气征。实质及间质肺炎。

D．诊断：1.耶氏肺孢子菌肺炎；2.呼吸衰竭；3.免疫缺陷病？

02知识小课堂

（一）一线治疗：

1.复方磺胺甲恶唑（trimethoprim-sulfamethoxazole，TMP/SMX）为治疗耶氏肺孢子菌首选药。

（1）用法：TMP/SMZ：15–20mg/kg/d(TMP)+75-mg/kg/d(SMZ)口服或静脉注射分为3-4次/d，疗程≥14d。复方新诺明全天总量为mg/kg/d，分4次口服。

（2）特点：成本低，疗效好，经静脉应用和口服的生物利用度高，TMP和SMX分别作用于二氢叶酸还原酶和二氢蝶酸合酶，可双重阻叶酸算合成，因哺乳动物细胞缺乏二氢叶酸合成酶（DHPS），所以磺胺类药物可选择性地抑制病菌的生长。除非合并其他病原菌感染，一般不要更换抗菌药物。复方磺胺甲恶唑是治疗该病的最佳选择。

（3）副作用：皮疹和发热；肾毒性；电解质紊乱；骨髓抑制；肝毒性。

（4）警示：患蚕豆病或年龄小于2个月禁用。

（二）二线治疗：当出现对磺胺类药物不耐受或大剂量TMP/SMZ治疗失败时须考虑二线用药。

1.克林霉素联合伯氨喹（Clindamycin-primaquine，C-P）：克林霉素mgq8h/d+伯氨喹30mg/d。当磺胺使用存在禁忌症或出现严重副作用时，克林霉素联合伯氨喹方案有明显的治疗效果。使用前需查G6PD除外蚕豆病。常见副作用：恶心和呕吐；中性粒细胞减少；艰难梭菌相关性腹泻；G6PD缺乏症患者可发生溶血

2.喷他脒4mg/kg/div,该方案有效性只是有个案。药物相关不良事件：骨髓抑制；肾毒性；电解质紊乱；血糖异常；胰腺炎；Q-T间期延长。

3.卡泊芬净：成人剂量：50-70mg/d，可抑制β-1，3-葡聚糖合成对细胞壁的作用。有个案报道可用大剂量的复方磺胺甲恶唑联合卡泊芬净治疗。不推荐单独使用该药。

（三）辅助性激素治疗：

激素可以减轻肺部严重感染时的炎症反应

推荐人群：在肾移植，HIV暴露及感染的儿童。当这类患者氧分压＜70mmHg可使用糖皮质激素。在非HIV感染肺孢子菌患者中，不推荐常规辅助使用GCS。

预后：本病未经适当治疗，病死率%。

总结：

入院后予一线治疗复方磺胺甲噁唑mg/kg/d分4次口服治疗，后联合米卡芬净6mg/kg/d静滴治疗，治疗效果良好，复查胸部CT病变明显改善，出院时未吸氧下血氧可达98%。值得思考的是，这个患者年龄小，起病年龄早，无特殊人群接触史，无慢性病及免疫抑制剂口服病史，为机会致病菌感染，完善全外显子测序，基因结果回报患儿为IL2RG基因变异，为X连锁重型联合免疫缺陷症。

参考文献：

[1]RebeccaProudfoot,BobPhillips,SophieWilne;Guidelinesfortheprophylaxisofpneumocystisjiroveciipneumoniainchildrenwithsolidtumors

[2]姜辉，张秋彬，朱华栋，非艾滋病患者中耶氏肺孢子菌的治疗进展

[3]潘振宇，李洋，武冬梅，熊凤梅，李媛，成华，张伶俐，梁毅，李幼平，儿童卡氏肺囊虫病药物治疗循证指南的系统评价

备注：图片来源于腾讯医典

更多内容见：

耶氏肺孢子菌肺炎-临床表现及诊断

毕佳佳

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