发热言语迟钝肢体无力一例anne医

 

病历摘要

一般资料:患者,女,28岁,农民。

主诉:发热13天,言语迟钝伴肢体无力、麻木11天

现病史:患者于13天前无明显诱因出现发热,体温在37——38℃之间,不伴咳嗽、流涕、喷嚏等症状,自行口服感冒药物(不详)无明显好转,仍有发热。发病2天后,发现言语困难、吐字缓慢、不能发高音,右手无力,持物失落,遂到当地卫生院就诊。查血常规大致正常,脑电图未见异常,诊断为“病毒性脑炎”,给予“林可霉素、利巴韦林、地塞米松、胞磷胆碱”等药物治疗。入院第2日热退未再上升,住院7天,临床症状缓解出院。出院2天劳累后症状再次出现且较前加重,自觉头晕、乏力,反应迟钝,言语症状同前,右侧身体出现蚁走感,左侧肢体出现麻木感。无发热,无咳嗽,无惊厥发作,无视物不清或视物成双,无眼睛酸胀不适、眼睑下垂,无腹泻、呕吐,为求进一步诊治来诊,门诊以“脑干炎症?”收入院治疗。

发病以来,无午后潮热、盗汗史,无关节肿痛史,无一过性皮疹史,进食较前减少。近两天来,进食水呛咳明显,二便无异常,夜间睡眠差。

既往史:既往有胆囊炎病史,治愈后未再复发。否认肝炎、结核等传染病及其密切接触史。有青霉素、头孢类抗生素过敏史,无手术、外伤及输血史。

个人史及家族史:无特殊。

家族史:否认家族性、遗传性疾病病史。

体格检查:体温:37℃;脉搏:80次/分;呼吸:22次/分;血压:90/60mmHg.发育正常,营养良好,急性病容,反应迟钝,言语语速慢、语义连贯,不能发高音。神志清楚,精神紧张,车推入病房,查体合作。全身皮肤、黏膜无黄染、出血点,浅表淋巴结无肿大。巩膜无黄染,耳、鼻无异常。口唇无紫绀,咽部无充血。颈静脉无怒张,甲状腺不大,气管居中,肝颈静脉回流征阴性。胸廓对称无畸形,两侧呼吸运动均等,叩呈清音,语颤觉无异常,双肺呼吸音清晰,未闻及啰音。心前区无隆起,心尖搏动于第5肋间左锁骨中线内侧0.5cm处,叩诊心浊音界不大,心律整齐,心音有力,心率80次/分,各瓣膜听诊区无杂音。腹部平坦,腹壁静脉不显露,腹壁软,肝、脾肋下未触及,肝区及双肾区无叩击痛,肠鸣音正常。肛门及外生殖器拒查。脊柱四肢无畸形,四肢关节无肿痛与畸形,双下肢无水肿,无杵状指(趾)。神经系统查体:精神紧张,反应迟钝,定向力无明显障碍,自知力可,粗试视野检查无偏盲,眼球各方向活动不受限;面纹对称;伸舌、悬雍垂居中。右侧舌后1/3味觉丧失;右侧咽反射消失,右侧软腭运动迟钝,左侧正常;左侧耸肩力差,右侧正常;四肢肌力检查右侧肢体力弱,右上肢肌力IV级;右下肢V级,肌张力不高,腱反射右侧减弱左侧活跃,右侧腹壁反射减弱,右侧偏身感觉障碍,左侧无异常,克尼格氏征、布氏征以及巴氏征均阴性。

辅助检查:

血常规:WBC:11.90×/L,N:60%,L:35%,Hb:g/L,PLT:×/L.

血沉:30mm/h;ASOIU/ml.

尿常规:PH:6.5,SG:1.,余(-)。

粪便常规无异常;血糖、生化、心肌酶谱未见异常;甲功五项正常。

胸腹透视:心肺(-)。复查脑电图:未见异常;B超:肝、胆、胰、脾、肾未见异常。

讨论:

1.患者有后组颅神经损害症状,后组颅神经损害可见于哪些病?

2.本例可能的诊断及其依据?

3.本例需与哪些疾病鉴别?

4.要明确诊断还需做哪些检查?

5.处理原则是什么?

临床讨论

ybh:

1.患者有后组颅神经损害症状,后组颅神经损害可见于哪些病?

有脑外伤、脑溢血、脑血栓、脑炎与脑膜炎、脱髓鞘疾病等。

2.本例可能的诊断及其依据?

有血像偏高,感觉与运动神经、舌咽神经功能等异常为诊断依据。

3.本例需与哪些疾病鉴别?

与脑血管疾病等相鉴别。

4.要明确诊断还需做哪些检查?

核磁共振与腰穿检查。

5.请说说处理原则。

消炎、护脑、营养神经等对症治疗,配合针灸与中药。

冷丁:

该病例神经损害广泛,牵涉多支神经,同时却又集中到后组颅神经及其周围,病因可局限可广泛,分析起来难度较大。先看主要症状:发病2天后,无意中发现自己言语困难,吐字缓慢,不能发高音——舌咽、迷走神经受损(从后来的体检情况,可推测出右侧舌、咽、软腭功能障碍);右手无力,持物失落——右侧运动功能障碍;左侧耸肩无力,发生时间不明——副神经损害。病情进展后出现右侧上下肢体肌力减退,肌张力不高,腱反射右侧减弱左侧活跃,右侧腹壁反射减弱,右侧偏身感觉障碍,右侧身体出现蚁走感,左侧肢体有麻木感(若将左侧麻木感忽略的话,就是一个完全的右侧偏瘫及感觉障碍)。综合两组分析,病损段偏重于延髓下偏右侧,病变波及范围位于后组颅神经、右侧脊(头、面及肢体均为右侧,考虑损伤部位位于脊髓交叉以下),这个考虑是局限性病变,病损部位如此集中,局限性病变应做为第一考虑。结合年龄及既往史,桥小脑角肿瘤、多发性神经炎、颅神经炎、脑膜炎、脑卒中、外伤等。外伤依据病史不支持;肿瘤问题,病史短,发热等,与该诊断不太相符,不作为第一诊断;神经炎,与该病例较为相符,可做为第一诊断;脑卒中或动脉瘤压迫,缺乏应有的依据,需进一步CT或MRl排除。另一方面,广泛性病因考虑,需要排除全身性及脑外器官的神经毒性表现,可以考虑到的较符合的疾病为甲亢。

临床分析

“不寻常”、“不一致”,是破解谜题的关键,脑干炎症是个“筐”,好多病可往里装。临床资料试图展现其不寻常的临床表现和不一致的神经损害,提示患者时空多发性的特征,更希望通过案例中的诊断思路帮助各位同行更准确地诊断以后组颅神经损害为表现的案例,避免简单化把难以解释的后组颅神经损害患者都放在“脑干炎症”的篮子里。

本例为青年女性患者,发热后出现后组颅神经损害的症状,临床查体却不只是单纯后组颅神经损害。既有右侧舌咽、迷走神经受累,兼有右侧偏身感觉障碍,还有左侧副神经损害,更有院外治疗的短期缓解!虽然感觉临床症状扑朔迷离,但是,中枢神经系统急性脱髓鞘疾病的方向可以基本确立。其中,高度怀疑多发性硬化症的可能,需进一步作相应检查,协助诊断。现结合病历所见,试着分析如下:

1.脑干炎症:是指发生于脑干的炎症,病因和发病机制多不明确,可能为病毒感染或炎性脱髓鞘。临床特点包括:常有前驱感染史,急性或亚急性起病,主要表现为多颅神经损害、共济失调、长束征、意识障碍。本例的特征符合该病的临床特点,但接下来的初步检查似乎并不支持诊断。如血象特点,脑膜刺激征的缺乏,临床意识的变化以及脑电图的正常均不能用单纯脑干炎症解释;

2.系统性红斑狼疮:特殊类型的狼疮性脑病可有中枢神经系统症状和神经系统局部定位体征,但临床上除系统性红斑狼疮原发症状外多表现为头痛、癫痫、瘫痪以及脑病综合征(可出现多种器质性脑病表现,如认知功能障碍、情感异常、人格异常、痴呆等)。本例目前不予考虑;

3.重症肌无力:肌无力常从一组肌群开始,范围逐步扩大。首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹,如上睑下垂、斜视和复视,重者眼球运动明显受限,甚至眼球固定,但瞳孔括约肌不受累。面部及咽喉肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容,连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难,说话带鼻音、发音障碍等。累及胸锁乳突肌和斜方肌时则表现为颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力。本例虽有其中类似表现,没有肌无力和眼睑下垂等重症肌无力常见的表现,故可排除;

4.结核性脑膜炎:多有结核史和结核中毒症状,隐性起病,颅底炎性渗出物的刺激、粘连、压迫,可致脑神经损害,以动眼、外展、面和视神经最易受累。表现视力减退、复视和面神经麻痹等。本例与之不符,可以排除;

5.吉兰-巴雷综合征:临床上以四肢对称性弛缓性瘫痪为其主要表现。从四肢末端的麻木、针刺感开始。客观检查可有手套、袜套样和(或)三叉神经支配区的感觉减退。约半数病人可有脑神经损害,以舌咽、迷走和一侧或两侧面神经的周围性瘫痪为多见,其次是动眼、滑车、展神经。脑脊液多有蛋白增高而细胞数正常或接近正常的蛋白-细胞分离现象。感觉障碍远较运动障碍为轻,是本病特点之一,可资鉴别,必要时查脑脊液和相关检查鉴别之;

6.多发性硬化症:是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。本病最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发,症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。本例病程中曾应用激素临床症状一度缓解,比较符合该病临床表现,需头颅CT或MRI协助诊断。

临床诊断:急性脱髓鞘疾病,多发性硬化症。

需完善检查:风湿及免疫方面:ANA、ENA系列,免疫蛋白电泳、心电图、眼底检查、脑脊液、头颅MRI等。

治疗:入院后眼底检查提示视乳头边缘清晰,生理凹陷平坦,无动-静脉交叉现象。先给予激素配合维生素B1、B12、胞磷胆碱等营养脑神经和脑细胞活化剂治疗,甘露醇降低颅内压,抗生素预防感染,经治疗无效者,可加用免疫抑制剂治疗。需注意患者为过敏体质,对青霉素、先锋类药物过敏,应该禁用,ATP、细胞色素C要慎用,以策安全。

随访:该患者经讨论后,完善检查,诊断为多发性硬化症。按讨论方案治疗10天,临床症状再次缓解出院,定期门诊随访。

总结

1.患者有后组颅神经损害症状,后组颅神经损害可见于哪些病?

有脑外伤、脑溢血、脑血栓、脑炎与脑膜炎、颅脑占位、脱髓鞘疾病等。

2.本例可能的诊断及其依据?

多发性硬化症。

依据:青年女性,继发热后出现颅神经损害症状和多发的、波动的病情;其它疾病难以解释;头颅CT或MRI有助于诊断。

3.本例需与哪些疾病鉴别?

详见上面病例分析相关内容。

4.要明确诊断还需做哪些检查?

头颅CT检查,磁共振成像检查(MRI),而MR是检测多发性硬化最有效的辅助诊断手段,阳性率可达62%——94%.脑脊液检查,脑干听觉诱发电位等有助于协助诊断。

5.请说说处理原则。

多发性硬化(MS)治疗的主要目的是抑制炎性脱髓鞘病变进展,防止急性期病变恶化及缓解期复发,晚期采取对症和支持疗法,减轻神经功能障碍带来的痛苦。其主要治疗原则如下:

5.1.疾病复发,损伤严重者应使用大剂量糖皮质激素静脉滴注;

5.2.所有复发-缓解型MS患者都应长期给予免疫调节治疗;

5.3.继发-进展型MS患者需早期给予积极治疗;

5.4.原发-进展型MS患者对于改善病情的治疗反应不佳;

5.5.MS是一种终身疾病,近期没有关于终止治疗的病例。如果病人不能耐受一种治疗,或治疗失败,需采用另一种治疗;

5.6.需在临床上和/或通过MRI检测病人的疾病活动性。应在功能出现不可逆损伤之前开始改变或增加治疗。

投稿邮箱:tougao

aiaiyi.







































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